教学病例
：患者女，66岁，因“反复胸痛1天，加重2小时”于-09-:00急诊PCI。血压低至63/39mmHg，心电图：窦性心律，心率99bpm，Ⅰ、Ⅱ、V4-V6导联ST段抬高；急诊冠脉造影示：左主干未见明显狭窄；前降支近段狭窄20-30%；回旋支管壁欠光整，狭窄10%；右冠优势型，全程管壁欠光整，狭窄10-20%。PCI术中出现一过性血压增高/mmHg。
既往史：既往高血压病史15年，最高达/90mmHg，目前服用“缬沙坦分散片80mg/qd”，血压控制尚可。急诊PCI术后查体：T：37.9℃P：次/分R：18次/分BP：/94mmHg，神志清楚，全身皮肤及黏膜无发绀、无皮疹，未见皮下出血。全身浅表淋巴结未触及肿大。甲状腺无肿大。听诊两肺未闻及干湿啰音，心前区无隆起，叩诊心界不大，心率次/分,律齐,未闻及心包摩擦音；双下肢水肿。查肌红蛋白.6ng/ml，肌钙蛋白I：1.ng/ml。
患者入院后予抗血小板、调脂等治疗，完善相关检查，肌钙蛋白I，2.ng/ml；肝功能正常；总胆固醇6.11mmol/L，甘油三酯1.01mmol/L，高密脂蛋白胆固醇3.22MMOL/L，低密脂蛋白胆固醇2.61mmol/L，肌酸激酶U/L，CK-MB29U/L，肿瘤全套：癌胚抗原5.79ng/mL，糖类抗原，22.4U/ml，糖类抗原，18.40U/ml，糖类抗原，6.20U/ml，甲胎蛋白11.10ng/ml；甲状腺功能：抗甲状腺球蛋白抗体6.80IU/ml，甲状腺过氧化物酶抗体43.70IU/ml；游离甲基去甲肾上腺素.0pg/ml,游离甲基肾上腺素.1pg/ml。腹部CT平扫：腹膜后占位。
心内科诊断倾向于少见的肾上腺外嗜铬细胞瘤。后转外科手术，全麻下行“腹膜后肿瘤切除术（右）”，病理报告（结合免疫组化）考虑副神经节瘤伴出血囊性变。病理诊断明确，是肾上腺外嗜铬细胞瘤。
嗜铬细胞瘤，在高血压的鉴别诊断中往往排在首位，但以“胸痛+休克”为首发症状则相当罕见。它是一种少见的神经内分泌肿瘤，起源于肾上腺髓质，主要合成和分泌大量儿茶酚胺，引起血压升高等系列症状，并造成心、脑、肾等器官严重损害。嗜铬细胞瘤特指肿瘤起源于肾上腺髓质，当肿瘤起源于肾上腺外交感神经节时，称为副神经节瘤，二者合称为嗜铬细胞瘤和副神经节瘤。嗜铬细胞瘤的临床表现主要与儿茶酚胺分泌类型、释放量和模式有关。嗜铬细胞瘤在高血压病人中患病率为0.05%～0.2%，发病高峰为20～50岁。嗜铬细胞瘤位于肾上腺者占90%，单侧占90%,肾上腺外的瘤主要位于腹膜外、腹主动脉旁；良性占90%。
阵发性高血压是嗜铬细胞瘤最常见的临床症状：头痛、心悸、多汗是高血压发作时的典型三联征。但30％的患者症状不典型。5％的嗜铬细胞瘤患者血压正常或呈低血压，尤其在家族遗传性肿瘤或分泌大量舒血管物质的肿瘤中，以低血压休克、心肌损害、上消化道出血为特点的嗜铬细胞瘤极为少见。嗜铬细胞瘤低血压的原因：(1)为肿瘤本身分泌的舒血管物质所致。(2)肿瘤生长缓慢，初期肿瘤内部存在儿茶酚胺代谢机制。仅少量儿茶酚胺缓慢释放入血，初期可无明显症状。长期作用下，血管肾上腺素能受体敏感性逐渐下降，当肿瘤发生出血性坏死时，大量肾上腺素入血，兴奋血管肾上腺素能受体，引起周围血管急剧扩张，导致低血压。
多年前，本科曾接诊一例以“低血压+急性左心衰竭”为首发症状的女性患者，治疗3天心衰改善后出现一过性高血压达mmHg以上，B超提示左侧肾上腺见50*43mm肿瘤，手术病理证实为“嗜铬细胞瘤”。
嗜铬细胞瘤多有心血管症状，如急性冠状动脉综合征，但多数患者为儿茶酚胺所致的心肌损害，称为儿茶酚胺心肌病。儿茶酚胺持续性或骤然升高，引起血流动力学不稳定，及儿茶酚胺对心肌的直接损害。一般若确诊嗜铬细胞瘤，血儿茶酚胺水平升高，伴有明确心脏异常的临床表现，除外高血压心脏病、冠心病、风湿性心脏病、先天性心脏病、甲状腺功能亢进性心脏病等病因所致心肌损害后可诊断。
作者简介：
王标,副主任医师，现就职于苏州九院心内科CCU。年6月毕业于江苏大学医学院，获医学硕士学位，医院东区工作。以第一作者发表SCI论文4篇，总影响因子17.。获江苏省医学新技术引进奖二等奖、苏州市医学新技术引进奖一等奖、苏州市自然科学优秀论文奖二等奖。
附：医院全景
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